Анотація
Актуальність. Pemphigus vulgaris – орфанне автоімунне бульозне захворювання, що характеризується утворенням внутрішньоепітеліальних пухирів та ерозій. У більшості випадків першими й тривалий час єдиними проявами є ураження слизової оболонки порожнини рота, які нерідко маскуються під поліморфну ексудативну еритему, кандидоз, хронічний рецидивний герпес чи інші поширені патології. Це зумовлює діагностичні помилки, затримку направлення пацієнтів до дерматолога та призначення неадекватної терапії. Вчасне розпізнавання ізольованих уражень слизової оболонки порожнини рота має вирішальне значення для прогнозу та якості життя пацієнтів.
Мета. Систематизувати клінічні прояви pemphigus vulgaris у порожнині рота, проаналізувати типові діагностичні помилки на етапі первинного звернення та розробити практичні рекомендації для лікарів щодо послідовності дій при підозрі на pemphigus vulgaris.
Матеріали та методи. Проведено проспективний клініко-описовий аналіз 42 пацієнтів із діагнозом pemphigus vulgaris, які звернулися до стоматологічного медичного центру Національного медичного університету імені О. О. Богомольця з 2018 по 2025 р. Використано клінічні, цитологічні (метод Тцанка) та серологічні (ELISA на анти‑Dsg1 та анти‑Dsg3) методи. Якість життя пацієнтів оцінювали за допомогою опитувальників SF‑36v2 та DLQI. Статистичний аналіз проводили з використанням t‑тесту, тесту Манна‑Уїтні та кореляційного аналізу за Спірменом (p < 0,05).
Результати. У 83,3 % пацієнтів первинні прояви були ізольованими ураженнями слизової оболонки порожнини рота, що значно ускладнювало диференційну діагностику. Середній інтервал між появою симптомів і встановленням діагнозу становив 3,5 ± 0,6 місяця, у жінок він був коротшим, ніж у чоловіків. На момент направлення всі пацієнти отримали хибні діагнози (кандидоз, поліморфна ексудативна еритема, хронічний рецидивний герпес тощо) та неадекватне лікування. Акантолітичні клітини виявлено у 47,6 % мазків при першому цитологічному дослідженні та у 100 % при повторних. Серологічне тестування підтвердило наявність анти‑Dsg3 у всіх пацієнтів та анти‑Dsg1 у 41,7 %, що узгоджується з фенотипом ізольованих і генералізованих форм. Встановлено позитивний кореляційний зв’язок між тривалістю діагностичної затримки та погіршенням якості життя (ρ = 0,62; р < 0,01).
Практичне значення. Раннє розпізнавання ізольованих уражень слизової оболонки порожнини рота та комбіноване застосування цитологічного й серологічного досліджень дозволяють скоротити діагностичну затримку, диференціювати форми pemphigus vulgaris та запобігти прогресуванню захворювання. Запропонована послідовність дій лікаря може слугувати практичним орієнтиром для стоматологів та оториноларингологів, підвищуючи настороженість і забезпечуючи своєчасне направлення пацієнтів для спеціалізованої допомоги.
Висновки. Pemphigus vulgaris у порожнині рота часто маскується під інші патології, що призводить до діагностичних помилок і затримки встановлення діагнозу. Цитологічне дослідження за методом Тцанка залишається простим і доступним інструментом, але потребує доповнення серологічними методами. Поєднання цих підходів забезпечує більш точну діагностику, покращує прогноз та якість життя пацієнтів.